Yılan çocuğun çaresizliği! Lameller İktiyozis hastalığı nedir?

Hindistan'ın Ganjam bölgesinde yaşayan 10 yaşındaki Jagannanth adındaki çocuk, 'İnsan yılan' olarak adlandırılıyor. Çaresi henüz bulunamayan hastalık, çok büyük acılara neden oluyor.

Genetik bir hastalık olan iktiyozis nedeniyle tüm deri hızla kuruyarak pullaşma yaşıyor ve 4 ila 6 haftada bir dökülüyor ve yenileniyor. Kuruma ve pullanma aşamasında büyük acılar veren hastalık nedeniyle derinin sürekli nemli tutulması gerekiyor.

Jagannanth'ın babası Prabhakar Pradhan, maddi durumları kötü olduğu için hastalıkta kullanılan kremlerin parasını karşılayamadığını söyledi.

Türkiye'de de daha önce görülen hastalığa Adana ve Siirt'te rastlanmıştı. Adana'daki vakadaki doğar doğmaz iktiyozis olduğu fark edilen bebek kısa süre içerisinde hayatını kaybetmişti.

Lameller İktiyozis hastalığı nedir?

İktiyozis, kalıtsal bir cilt hastalıkları ailesidir. İktiyozis kelime anlamı olarak "balık cildi" demektir. Bu hastalığın görüldüğü insan ve hayvanlar balığın pullarını andıran bir görünüm içindedir. Bu terim önceleri ichthyosis vulgaris adı ile bilinen hastalığı belirtmek için kullanılmıştır. Şimdi ise bu gruba ait bütün hastalıkların genel adı olarak kullanılmaktadır. İktiyozis eskiden deride lepraya benzer bir görünümü olması sebebi ile sözde cüzzam adı ile de bilinmekteydi ancak lepra gibi mikropların yol açtığı bir hastalık olmayıp tamamen doğuştan ve kalıtsaldır. Aynı ebeveynlere ait birden fazla bebeğin bu durumda doğma ihtimali çok yüksektir.

Belirtiler ve Semptomlar

İktiyoz vulgaris ciddi biçimde kuru döküntülü deri ile kendini belli eder. Döküntüler küçüktür çok köşeli şekildedir ve renkleri beyaz ile kirli gri ve kahverengi arasında değişir. Derilerinin rengi daha koyu olan kişilerde genellikle daha koyu renkli döküntüler oluşur.

Bu döküntüler genellikle dirseklerde ve bacakların alt kısımlarında görülür ve incik kemikleri üzerinde özellikle kalın ve koyu renkli olabilir. İktiyoz aynı zamanda kafa derisinin kuruyarak dökülmesine ve avuç içleri ile ayak tabanlarında derin acıyan çatlakların oluşmasına sebep olabilir. Çoğu iktiyoz vakası hafif olsa da bazıları ciddi olabilir. Semptomlar genellikle soğuk kuru ortamlarda kötüye gider ya da daha belirgin hale gelir ve sıcak nemli ortamlarda iyileşme hatta tamamen çözüme kavuşma eğilimindedir. İktiyozun daha az yaygın olan diğer türleri arasında şunlar bulunur:

Lamellar iktiyoz. Hastalığın bu ciddi türü doğuştan mevcuttur ve yaşam boyu devam eder. Lamellar iktiyozun bulunduğu bebekler 10 ila 14 gün sonra dökülerek döküntülerle kaplı deriyi açığa çıkaran şeffafımsı bir zarla sarılı olarak dünyaya gelirler. Bu döküntüler ince ve beyaz ila kalın ve koyu renkli arasında değişebilir ve genellikle vücudun tamamında görülse de bacaklarda daha büyük olabilir. Lamellar iktiyoz görüntüyü son derece bozabilir ve bu hastalığın bulunduğu çocuklar ile yetişkinlerde büyük psikolojik sıkıntıya neden olabilir.

X-bağlantılı iktiyoz. İktiyozun doğumdan kısa süre sonra başlayan bu türü sadece erkeklerde görülür. Bu cilt hastalığına niteliğini veren fark edilebilir kirli kahverengi döküntüler en çok boyun arkası kollar ve dizlerin arka kısmında belirgindir. Semptomlar genellikle yaşla birlikte iyileşme göstermez.

Epidermolitik hiperkeratoz. İktiyozun bu son derece ender görülen türü genellikle doğuştan mevcuttur ve derinin kabarcıklarla kaplanması ile başlar. Zaman içinde deri büyük tabakalar halinde soyulur ve kabalaşır ya da siğil görünümünü alır. En çok dirseklerde bileklerde ve diğer bükülgen bölgelerde belirgindir.

Nedenleri

Cilt sonsuza dek yenilenebilir olan bir organdır. Epidermin dibinde bulunan yeni deri hücreleri derinin yüzeyine doğru ittirerek en sonunda burada daralır düzleşir ve ölür. Bu ölü deri hücreleri her gün dökülür ve yerlerine sürekli olarak başka hücreler gelir. Öte yandan iktiyoz bu modeli sekteye uğratır. Deri hücrelerinin üretimi çok hızlı olduğu veya derinin normal dökülme süreci çok yavaş işlediği zaman meydana gelir. Bu durum ölü deri hücrelerinin cildin dış tabakasına yapışan kalın döküntüler halinde birikmesine neden olur. Bu kalın döküntüler balık pullarına benzeyebilir.

İktiyoz en sık olarak otozomal baskın modelle kalıtsal olarak alınır bu durum çocuğun hastalığa yakalanmak için hastalıktan etkilenen genin sadece bir kopyasını kalıtsal olarak alması gerektiği anlamına gelir. Bozukluğun kalıtsal türünün bulunduğu çocukların doğumda derileri genellikle normaldir ancak yaşamlarının ilk birkaç yılında derileri dökülmeye ve kalınlaşmaya başlar. İktiyoz vulgaris zaman zaman yetişkinlik yıllarında ortadan kaybolabilir ancak daha sonra geri döner.

Nedeni genetik olmayan edinilen iktiyoz olarak adlandırılan iktiyoz çok ender görülür. Hastalığın bu türü genellikle yetişkinlikte kendini gösterir ve genellikle kanser tiroit hastalığı veya kronik böbrek yetmezliği gibi başka dahili hastalıklar ile bağlantılıdır.

Ne Zaman Tıbbi Yardım Alınmalı?

Eğer sizde veya çocuğunuzda iktiyoz bulunduğundan şüpheleniyorsanız aile hekiminize ya da dermatologunuza danışın. Doktor karakteristik döküntüleri inceleyerek bu rahatsızlığı teşhis edebilir. Aynı zamanda semptomların kötüleşmesi veya kişisel bakım önlemleri ile iyileşmemesi durumunda da mutlaka tıbbi tavsiyeye başvurun. Sorunu yönetmek için daha güçlü bir ilaca ihtiyacınız olabilir.

Tarama ve Teşhis

Doktor çoğu zaman teşhisi cildi ve karakteristik döküntüleri inceleyerek koyabilir. Eğer herhangi bir şüphe varsa doktor cilt biyopsisi gibi başka testler gerçekleştirebilir. Bu yöntem deri kuruması dökülmesi gibi başka nedenleri olasılık dışı bırakmak için gerekli olabilir. Doktorunuz iktiyoz teşhisi koymak için aşağıdakileri de hesaba katar:

Kişide veya ailede iktiyoz öyküsü
İktiyoz ilk başladığında bulunulan yaş
Başka cilt bozukluklarının varlığı

Kişisel Bakım

Kişisel önlemler iktiyozu tamamen iyileştirmese de görünümü ve hasarlı derinin verdiği hissi iyileştirmeye yardımcı olabilir. Şu önlemler faydalı olabilir:

Cildi yumuşatmak için uzun süre suda kalarak banyo yapın. Daha sonra kalınlaşan döküntülerden kurtulmak için lif kabağından yapılan süngerler gibi kaba dokulu bir süngerden yararlanın. Ek katı ve sıvı yağlar içeren hafif sabunlar seçin. Kuru deride özellikle tahriş edici olan deodorant ve antibakteriyel sabunlardan kaçının.

Yıkama veya banyo işleminden sonra derinizi havlu ile hafifçe ve nazikçe kurulayın böylece nemin bir kısmının derinizde kalmasını sağlayın. Nemlendirici veya nemlendirici kremi cildiniz hala banyo nedeniyle ıslak veya nemli iken tatbik edin. Cildinizi nemli tutmaya yarayan kimyasallar olan üre veya propilen glikol içeren bir nemlendirici seçin. Vazelin başka bir iyi seçenektir. Vazelin sürülen alanları plastik bir sargıyla örterek vazelinin kıyafetlerinizi veya mobilyalarınızı lekelemesini önleyin.